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Sarcoma de Ewing: causas, síntomas y posibilidades de recuperación

Sarcoma de Ewing: causas, síntomas y posibilidades de recuperación



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Cáncer de hueso en niños y adolescentes: sarcoma de Ewing

Los tumores óseos malignos primarios, los llamados sarcomas, representan un cáncer poco frecuente, y ciertos tumores agresivos de este tipo de cáncer, los llamados sarcomas de Ewing, se presentan principalmente en niños y adolescentes. Los síntomas a menudo son inespecíficos, lo que dificulta el diagnóstico. Si el sarcoma de Ewing y posiblemente también las metástasis se identifican mediante técnicas de imagen y una biopsia, la terapia rápida de acuerdo con los últimos estándares es esencial para la supervivencia. Los métodos de tratamiento actuales permiten pronósticos mejorados y posibilidades de recuperación.

Una breve reseña

Los hechos más importantes sobre el sarcoma de Ewing se resumen brevemente en la siguiente descripción general. La información detallada sobre esta enfermedad rara y grave se puede encontrar en el siguiente artículo.

  • definición: Los sarcomas de Ewing son la segunda forma más común de tumores óseos malignos primarios raros en la infancia y la adolescencia. Este término se utiliza para resumir varios tumores agresivos, altamente malignos y metastásicos que surgen de las células primitivas.
  • Síntomas: Las quejas típicas son bastante inespecíficas y se manifiestan por dolor e hinchazón en el área ósea afectada. El origen de la enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en los huesos largos, pero todos los huesos pueden verse afectados. Además, el tumor tiende a formar metástasis. Si este es el caso, a menudo aparecen los signos típicos de cáncer.
  • causas: El desarrollo de estos sarcomas aún se desconoce. Se cree que las células primitivas con una translocación cromosómica específica desencadenan el crecimiento tumoral. En la mayoría de los casos, el tumor se forma en el tejido óseo (en crecimiento), raramente en los tejidos blandos.
  • diagnóstico: Los métodos de diagnóstico por imagen se utilizan en el diagnóstico, que en muchos casos revelan la sacromia de Ewing debido a estructuras específicas. En cualquier caso, el diagnóstico debe confirmarse mediante una biopsia. Otros exámenes sirven para la búsqueda de posibles metástasis y el diagnóstico diferencial.
  • tratamiento: La terapia estándar actual consiste en quimioterapia de inducción, terapia local con cirugía y / o radiación, y una quimioterapia adyuvante final. El tratamiento de un tumor recurrente es fundamentalmente más difícil.
  • pronóstico: Según las estadísticas, si solo hay un tumor local sin metástasis, actualmente se espera una curación a largo plazo en alrededor del 65 por ciento de los afectados. Si las metástasis ya se han formado o si el cáncer reaparece después de un tratamiento exitoso, esto empeora significativamente el pronóstico.
  • Estado actual de investigación: Los últimos hallazgos han mejorado significativamente los pronósticos y las posibilidades de supervivencia. La enfermedad grave sigue siendo parte de muchos enfoques de investigación para poder ofrecer a los afectados mejores opciones de tratamiento.

Definición

Los sarcomas son cánceres malignos poco frecuentes que pueden originarse en los tejidos conectivos y de soporte (huesos, cartílagos y grasas) o en el tejido muscular. El llamado sarcoma de Ewing (también sarcoma de Ewing) describe un tumor óseo maligno primario que ocurre principalmente en niños y adolescentes. Además del osteosarcoma, los sarcomas de Ewing son el segundo tumor óseo más común en la edad temprana. Tal sarcoma se diagnostica en aproximadamente el diez al quince por ciento de todos los tumores óseos malignos. La enfermedad se manifiesta particularmente entre las edades de diez y veinte años, con un pico de doce a diecisiete años. La enfermedad es menos común en niños más pequeños, bebés o en la edad adulta (joven). Un poco más de niños que de niñas tienden a enfermarse.

Según los criterios actuales de la OMS (Organización Mundial de la Salud), varios tumores se agrupan bajo los sarcomas de Ewing, que originalmente se clasificaron por separado. Por lo tanto, el término incluye todos los sarcomas descritos hasta ahora del grupo de tumores de Ewing, los tumores de askin de la pared torácica, los sarcomas de Ewing atípicos y todas las formas de tumores neuroectodérmicos periféricos malignos (PNET o MPNET). Los sarcomas de Ewing son tumores agresivos (altamente malignos) y metastásicos que surgen de células primitivas, pequeñas y redondas. Estos pueden ser de color azul en el diagnóstico ("pequeñas células azules").

El patógeno lleva el nombre del patólogo estadounidense James Ewing (1866-1943), que participó en la investigación del cáncer, entre otras cosas. El trabajo preparatorio existente y las descripciones de tumores similares de Georg Albert Lücke (1829-1894) y Otto Hildebrand (1858-1927) le hicieron lograr un avance médico en 1920 al describir el tumor óseo, que todavía era nuevo en ese momento.

Es importante diferenciar un sarcoma óseo de una infección ósea o de la inflamación del hueso (osteítis) o la inflamación de la médula ósea (osteomielitis).

Síntomas

Las quejas típicas son inespecíficas y se manifiestan principalmente a través del dolor y posiblemente también de una hinchazón en el área ósea que se puede sentir. En general, todos los huesos pueden verse afectados, pero la forma más común de cáncer es en el eje óseo (diáfisis) de los huesos largos y largos del muslo y la parte superior del brazo, así como en la pelvis, las costillas y la clavícula.

La ubicación y el tipo de dolor dependen de las áreas afectadas. Por ejemplo, si el tumor está en la pelvis, puede producirse dolor lumbar o dolor de espalda profundo. Si el lugar de origen está en las costillas, puede ocurrir dolor en el costado. El dolor también puede ocurrir de manera intermitente y aumentar bajo estrés.

Debido a la propagación del tumor, los huesos infestados se vuelven inestables y pueden producirse fracturas óseas. Además, también pueden aparecer signos típicos de cáncer en general, como inflamación de los ganglios linfáticos, sudores nocturnos, fiebre, disminución del rendimiento y pérdida de peso. Si se presentan estos síntomas, el foco de la enfermedad a menudo ya está reubicado en otras partes del cuerpo. En aproximadamente una cuarta parte de los enfermos, la metástasis (formación de tumores hijos) ya se detecta durante el diagnóstico inicial. Las metástasis a menudo se encuentran en los pulmones u otros huesos y en la médula ósea.

Causas

El origen exacto del sarcoma de Ewing aún no está claro. Se cree que la enfermedad se origina en células primitivas que tienen una cierta anormalidad genética. Esto generalmente es una mutación cromosómica o una translocación entre los cromosomas 11 y 22. El nuevo gen que se crea se llama EWS / FLI1 y su función probablemente conduce a la formación de cáncer.

Es improbable una predisposición genética, pero es sorprendente que la población africana y china no conozca casi ningún caso de enfermedad. Dado que el tumor se forma principalmente en adolescentes, es razonable suponer que se prefiere el crecimiento óseo.

En la gran mayoría de los casos, este tipo de cáncer es de origen óseo, pero con menos frecuencia (y más probable en la edad avanzada), un tumor de Ewing también puede ocurrir de forma extraósea, como el llamado sarcoma de tejidos blandos.

Diagnóstico

Debido a los síntomas inespecíficos y la posible confusión con otras enfermedades como la inflamación ósea, a menudo hay un retraso en el diagnóstico.

Si existe la presunción de una enfermedad ósea, generalmente se toman primero radiografías. Se puede ver un sarcoma de Ewing óseo en las imágenes de rayos X debido a un daño óseo similar al hueso devorado por la polilla, posiblemente también con tejido rodeado de infiltración. El periostio también puede verse afectado, lo que se puede ver en varias reacciones periósticas. Algunos ejemplos son el levantamiento de varias láminas en forma de piel de cebolla, el espolón perióstico (triángulo de Codman) y las llamadas espículas como estructuras similares al rayo de sol.

Con la ayuda de otros métodos de imagen (tomografía computarizada y tomografía por resonancia magnética), a menudo es posible hacer declaraciones más precisas sobre el tumor y el tejido blando.

Si, en base a estos exámenes, existe la sospecha de un sarcoma de Ewing, siempre se toma una muestra de tejido del tumor para exámenes adicionales para confirmar el diagnóstico (biopsia). Con respecto a las medidas terapéuticas posteriores, es particularmente importante que se tengan en cuenta o se utilicen las posibles vías de acceso quirúrgico al tumor. Por lo tanto, una biopsia solo debe ser realizada por médicos especializados en sarcomas. El cirujano posterior siempre debe incluirse en el diagnóstico en una etapa temprana para minimizar el riesgo de complicaciones.

En el examen de tejido tumoral, los hallazgos inmunohistoquímicos (tinción de anticuerpos) y morfológicos, posiblemente complementados por la detección genética de una translocación cromosómica, permiten una declaración confiable sobre la presencia de la enfermedad. Los resultados también aseguran un diagnóstico diferencial, como otros tumores pequeños, azules, de células redondas u osteomielitis. Inmunohistoquímicamente, el sarcoma de Ewing da una mancha positiva (azul) para el anticuerpo O13 (CD99).

Dado que este tipo de tumor a menudo se propaga a través de metástasis, se realiza un diagnóstico de diseminación (estadificación) inmediatamente después del diagnóstico inicial, en el que se verifican por primera vez las ubicaciones más comunes de metástasis. Los métodos de imagen se utilizan nuevamente, por ejemplo, para examinar los pulmones. La gammagrafía ósea, la biopsia de médula ósea y la aspiración complementaria de médula ósea también se llevan a cabo para detectar células tumorales. Una punción lumbar puede ser una opción. Todavía se está discutiendo la ventaja de una tomografía de emisión de positrones (PET) de cuerpo entero médica nuclear adicional.

Tratamiento

Los sarcomas de Ewing son tumores extremadamente agresivos y altamente malignos, de los cuales la gran mayoría de los afectados morirían sin la terapia adecuada. Los avances médicos en el tratamiento han hecho posible que la enfermedad sea más tratable e incluso curable bajo ciertas condiciones. El tratamiento de los sarcomas de huesos y tejidos blandos sigue el mismo procedimiento.

La combinación de tratamiento farmacológico (quimioterapia) y terapia local (cirugía y radiación) ha demostrado ser la más efectiva hasta ahora. El procedimiento estándar inicialmente proporciona quimioterapia neoadyuvante (quimioterapia de inducción), que previene la metástasis y está destinada a permitir un tratamiento adicional al reducir la masa tumoral. La terapia local implica la extirpación quirúrgica y / o el tratamiento radioterapéutico del tumor y las posibles metástasis. Al final de la terapia, la quimioterapia adyuvante se utilizará para eliminar las células cancerosas que aún pueden haber permanecido en el cuerpo.

Hasta ahora, a menudo en combinación, las sustancias actinomicina D, ciclofosfamida, doxorrubicina, etopósido, ifosfamida y vincristina se han utilizado para el tratamiento farmacológico. A menudo hay efectos secundarios graves, especialmente en personas mayores. El uso de dosis altas de quimioterapia con trasplante de células madre, bifosfonatos y otros métodos aún se están probando.

Los defectos óseos que surgen durante la operación pueden tratarse posteriormente utilizando diversos métodos de reconstrucción, como las (endo) prótesis. El tratamiento, que puede durar hasta un año, a menudo es seguido por rehabilitación.

Los sarcomas de Ewing muestran una tendencia a recurrir, que es un aspecto importante en el tratamiento. Sobre la base de varios criterios (estudio de Ewing 2008), los afectados ahora se dividen en tres grupos de riesgo de recurrencia de acuerdo con el procedimiento estándar, del cual se deriva la intensidad respectiva de la quimioterapia (número de ciclos)

La tasa de recurrencia relativamente alta requiere exámenes de seguimiento regulares, en los que no solo se verifica la aparición en el mismo lugar de origen, sino también la posible formación de metástasis. El tratamiento para una recurrencia suele ser la intensificación de la quimioterapia. Otros enfoques todavía están en la fase de prueba.

Tratamiento naturista

Debido a su agresividad y metástasis rápida, los sarcomas requieren un tratamiento médico convencional especial. Como con cualquier otro cáncer, la terapia biológica contra el cáncer puede ayudar a fortalecer el cuerpo y la mente. En consulta con el médico tratante y teniendo en cuenta el curso individual de la enfermedad, varios tratamientos naturopáticos pueden apoyar el proceso de curación.

Pronóstico

Si se trata exclusivamente de un tumor local sin metástasis, existe un pronóstico bastante positivo para la primera enfermedad. Si este es el caso, alrededor del 65 por ciento de los afectados pueden curarse actualmente a largo plazo. Sin embargo, en aproximadamente el quince por ciento de los afectados, las metástasis ya ocurren durante el diagnóstico inicial, lo que empeora las posibilidades de recuperación. Según las estadísticas, se supone una tasa de supervivencia a cinco años para un promedio de una cuarta parte de los afectados. Si solo se ven afectados los pulmones, generalmente hay una mayor probabilidad de propagarse a otras partes del cuerpo.

Si el cáncer reaparece, el pronóstico se deteriora de manera similar desfavorable. El factor más importante a este respecto es el período entre el diagnóstico inicial y la recurrencia. Dependiendo del caso del paciente, las posibilidades de una cura pueden diferir de los valores estadísticos.

Estado actual de investigación

Los últimos hallazgos médicos se han resumido en la guía "Sarcomas de Ewing de la infancia y la adolescencia" y proporcionan, entre otras cosas, el estándar de atención actual. Los nuevos enfoques terapéuticos han demostrado que la cura a largo plazo para pacientes con sarcoma de Ewing limitado localmente ha mejorado del 60 al 70 por ciento. Según un estudio publicado en el Journal of Clinical Oncology, los sobrevivientes pueden regresar a una vida en gran parte normal con pocas restricciones.

Muchos ensayos clínicos están en curso para mejoras adicionales en la terapia y nuevas opciones de tratamiento. Por ejemplo, se están probando los nuevos medicamentos irinotecan y temozolomida, que son efectivos en combinación y particularmente con sarcomas de Ewing recurrentes. Los investigadores anunciaron esto recientemente en la revista Acta Oncológica.

El trabajo adicional se centra en la investigación y la asignación de tumores que son muy similares al sarcoma de Ewing (sarcomas similares a Ewing). (tf, cs)

Para leer más:
Dolor de huesos
Inflamación de la médula ósea

Autor y fuente de información

Este texto corresponde a las especificaciones de la literatura médica, pautas médicas y estudios actuales y ha sido revisado por médicos.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Hinchar:

  • Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / et al .: Manejo y resultado del sarcoma de Ewing de la cabeza y el cuello; Sangre y cáncer pediátricos, Volumen 63, Número 4, abril de 2016, Sangre y cáncer pediátricos
  • Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH): guía S1 para sarcomas de Ewing en niños y adolescentes, estado: junio de 2014, vista detallada de las guías
  • Amboss GmbH: tumores óseos malignos (consultado: 26 de junio de 2019), amboss.com
  • Mayo Clinic: sarcoma de Ewing (consultado el 26 de junio de 2019), mayoclinic.org
  • National Cancer Institute (NCI): Ewing Sarcoma Treatment (consultado: 26 de junio de 2019), cancer.gov
  • Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos: Sarcoma de Ewing (consultado: 26 de junio de 2019), orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate, Inc .: Presentación clínica, estadificación y factores pronósticos de la familia de tumores del sarcoma de Ewing (consultado: 26 de junio de 2019), uptodate.com
  • National Health Service UK: Ewing sarcoma (consultado: 26 de junio de 2019), nhs.uk
  • NOS. Biblioteca Nacional de Medicina (NLM): sarcoma de Ewing (acceso: 26 de junio de 2019), ghr.nlm.nih.gov
  • Ranft, Andreas / Seidel, Corinna / Hoffmann, Christiane / ua: Calidad de la supervivencia en una enfermedad rara: Resultado clínico funcional y actividad física en un estudio de cohorte observacional de 618 sobrevivientes a largo plazo del sarcoma de Ewing, Journal of Clinical Oncology, 2016, ascopubs .org

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos C41ICD son codificaciones internacionalmente válidas para diagnósticos médicos. Puedes encontrar p. en cartas del médico o en certificados de discapacidad.


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